（783）珊瑚人

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“‘珊瑚人’？”傅宸雪心里一沉，他知道这种名列世界“十大怪病”之一的病症，这种病真正的名称叫“进行性肌肉骨化症” (op)，又称“进行性骨化性纤维发育不良”(fop)是一种罕见的遗传性、进行性结缔组织疾病，以多关节进行性活动障碍和进行性横纹肌异位骨化为特征。虽然这是种显性遗传疾病，但大半的病患仍为突变、自然产生，不一定追溯得到家族史。根据文献记载此疾最早的病例可追溯至十六世纪末，医学统计数字显示，这种病每200万人中才会出现一例，世界上共有600例。而有史以来，全世界患上这种疾病的人也不过2500人。

这种怪病是世界上最罕见的疾病之一，患者全身肌肉逐渐变成骨骼，全身仿佛拥有“第二副骨架”，最终全身关节都将无法移动，变成一尊有血有肉的活“雕像”。 这个过程与珊瑚的形成过程极为相似。珊瑚体内的珊瑚虫能分泌石灰质，不断向上生长并分裂，把骨骼留下，就形成珊瑚，所以患有这种罕见骨病的人在医学上也被称为“珊瑚人”。

“进行性肌肉骨化症”将使人体上的骨头朝不正常的方向发育，首先是脚趾畸形变大，接着是颈部、脊骨和肩膀，最终肌肉渐渐消失、骨化，逐渐转变成一个骨头人。换言之，患者的骨架之外会积聚越来越多的骨头，最后人体僵硬、固定成形——或者是u形，或者胳膊折叠在一起，或者腿盘在一起，或者双腿立成“人”字形，好像石头人一样，无法再做任何运动。患上这种疾病的人通常都非常脆弱，像玻璃人一样，只要轻轻一碰，他们的关节就会像吹气球一样鼓起来，下一步就是长成新骨头。

“进行性肌肉骨化症”迄今没有治愈病例，患者平均寿命为41岁。医学专家们花费很大力气对这种怪病进行研究，终于查出病源——罪魁祸首竟是一个基因。他们发现，这个名叫“acvr1”的基因控制人体内三种骨骼，形成蛋白(bp)，直接影响骨骼的形成和修复。当基因“acvr1”发生变异后，比如本身多复制一个或两个，就会改变原有的基因信息，导致骨骼形成和修复的信号紊乱，产生大量错误的蛋白质。“进行性肌肉骨化症”让医生感到束手无策，因为治疗其他疾病最有效的方法就是手术，而这个病恰恰是绝对不能做手术的，因为手术会造成毛细血管出血，而血里异常的蛋白质就侵蚀到身体其他健康部位，造成越手术越糟糕的结果。目前此病只能通过一些药物，先想办法把命保下来。fop的治疗方法如骨髓移植、基因疗法等都处在实验研究阶段，尚无根治的方法。

霍紫烟道：“爷爷很喜欢灵儿，自从灵儿得了这个病后，爷爷脸上再也没有过笑容。两年来，爷爷和爹地遍寻世界各国名医，搜罗到的古方偏方土方奇方秘方不少数百种，可没有一个人也没有一种药方能治好灵儿的病，看着那个可爱的孩子一点一点变成‘石头人’，全家人的心都要碎了……”说着说着，霍紫烟的眸子里蒙上一层水雾，晶莹的珠泪顺着脸颊滚落下来。看得出来，她对那个孩子的感情是极深的。“宸雪，你一定要救救他，好不好？只要你能治好灵儿的病，不管你想要什么，我都给你……”说到这里，她忽然意识到自己的话有些ai昧，俏脸再次红起来。

傅宸雪心里苦笑：我倒是想让你给我，问题是全世界的名医都束手无策的怪病，我也不一定能医得好啊。这话当然不能说出来，他轻轻给霍紫烟拭去眼泪，问道：“阿紫，你们家还有人得过这种病吗？”

“没有！我听爷爷说过我们家的直系亲属还有旁系亲属中都没有人患过‘石人综合症’！”